2003-D004a Syndrome

Änderungen der Ursprungsversion:  2005

Ursprüngliche Version dieser Kodierrichtlinie: 2003


D004a Syndrome

Wenn es für ein Syndrom in den ICD-10-Verzeichnissen einen spezifischen Kode gibt, so ist er für dieses Syndrom zu verwenden. Grundsätzlich ist dabei die Definition der Hauptdiagnose zu beachten, so dass bei einer im Vordergrund stehenden spezifischen Manifestation des Syndroms (z.B. Herzfehler) die Kodierung des Behandlungsanlasses zur Hauptdiagnose wird (siehe DKR D002 Hauptdiagnose).

Beispiel 1

Ein dysmorphes Kind wird zur Syndromabklärung stationär aufgenommen. Die Untersuchungen bestätigen die Diagnose Trisomie 21, meiotische Non-disjunction (Down-Syndrom).

Hauptdiagnose: Q90.0 Trisomie 21, meiotische Non-disjunction

 

Beispiel 2

Ein Kind mit Trisomie 21, meiotische Non-disjunction (Down-Syndrom) wird wegen eines angeborenen Ventrikelseptumdefektes zur Herz-Operation aufgenommen.

Hauptdiagnose: Q21.0 Ventrikelseptumdefekt
Nebendiagnose(n): Q90.0 Trisomie 21, meiotische Non-disjunction

 

Sehen die ICD-10-Verzeichnisse keine spezifische Schlüsselnummer für das Syndrom vor, so sind die einzelnen Manifestationen zu verschlüsseln.


Richtlinien für die Reihenfolge bei der Kodierung von Syndromen

1. Sobald die Details des Syndroms abgeklärt worden sind, ist die Hauptdiagnose-Definitionsregel anzuwenden.

2. Wenn die Hauptdiagnose-Definitionsregel aufgrund multipler Manifestationen des Syndroms schwierig anwendbar ist und wenn wegen keiner der Diagnosen eine Behandlung erfolgte, ist die schwerwiegendste Diagnose als Hauptdiagnose zu kodieren.

3. Wenn bei chromosomalen/genetischen Krankheiten mehrere Manifestationen den gleichen Schweregrad aufweisen, ist die chromosomale/genetische Krankheit als Hauptdiagnose zu kodieren.

4. Bei angeborenem Syndrom ist eine zusätzliche Schlüsselnummer aus der Kategorie Q87.- „Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome mit Beteiligung mehrerer Systeme” als Nebendiagnose zu den bereits kodierten benannten Manifestationen zu kodieren. Die Zusatzschlüsselnummer dient als Hinweis, dass dies ein Syndrom ist, dem keine spezifische Schlüsselnummer der ICD-10-SGB-V zugewiesen ist.

 

Beispiel 3

Galloway-Mowat-Syndrom: eine Symptomenkombination aus Mikrozephalie, Hiatushernie und Nephrose, die autosomal-rezessiv vererbt wird. Klinisch führend ist eine schwere Nephrose. Histologisch finden sich fokale und segmentale glomeruläre Läsionen.

Hauptdiagnose: N04.1 Nephrotisches Syndrom, fokale und segmentale glomeruläre Läsionen
Nebendiagnose(n): Q40.1 Angeborene Hiatushernie
Q02 Mikrozephalie
Q87.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome, anderenorts nicht klassifiziert