3.07.18.02.02 Infantile Zerebralparese

Einleitung

Infantile Zerebralparese (cerebral palsy – CP) ist in der Pädiatrie manchmal Zankapfel, weil die Kodierung G80.0 – Spastische tetraplegische Zerebralparese im DRG-System anders bewertet wird als G82.49 – Spastische Tetraparese und Tetraplegie: Nicht näher bezeichnet. Die Abgrenzung ist daher Erlösrelevant.

Infantile Zerebralparese ist eine heterogene Gruppe klinischer Syndrome, die durch Bewegungs- und Haltungsstörungen gekennzeichnet sind. Die Schwere der Störung kann, abhängig von der Ursache, sehr unterschiedlich sein. Die Krankheit schreitet nicht fort, kann sich aber im Laufe des Wachstums entwickeln.

Ursachen

Die Ursache ist multifaktoriell, einzelne bekannte Auslöser erklären immer nur eine kleine Gruppe der Patienten. Perinatale Asphyxie ist, anders als meist angenommen, nicht sehr häufig die Ursache. Bekannte Umstände, die mit einer Zerebralparese verbunden zu sein scheinen:

  1. Frühgeburtlichkeit (78%)
  2. Intrauterine Wachstumsverzögerung (34%)
  3. Intrauterine Infektion (28%)
  4. Vorgeburtliche Blutung (27%)
  5. Schwere Anomalie der Plazenta (21%)
  6. Mehrlingsschwangerschaft (20%)

Epidemiologische Studien zeigen einen starken Zusammenhang mit Alkoholabusus in der Schwangerschaft.

Diagnose

Die definitive Diagnose ist in der Regel erst nach einer längeren/mehrfachen Beobachtung möglich. Im Alter von acht Monaten kann die Diagnose meist relativ sicher gestellt werden. Frühe Symptome sind eine Kombination von abnormem Verhalten, eine psychomotorische Entwicklungsstörung, und anormale oromotorische/oculomotorische Reaktionsmuster. Typische Symptome:

  • Verhaltensauffälligkeiten: “Schwieriges Baby”, das sehr reizbar ist, schlecht trinkt und schläft. Später manchmal extrem unterwürfiges Verhalten.
  • Haltungsauffälligkeiten: Tonus (Extremitäten) erhöht oder vermindert. Streckneigung, persistierende Faust. Gestörte motorische Entwicklung, persistierende frühkindliche Reflexe.
  • Spezifische Syndrome:
    • Spastische Paraplegie, spastische Hemiplegie, spastische Tetraplegie
    • Dyskinesie: Tonusstörungen. Häufig Streckneigung in Bauchlage und Beugeneigung in Rückenlage.
  • Epilepsie 45% der Patienten
  • MRT des Cranium: Gemischtes Bild, ischämische Läsionen, periventrikuläre Leukomalazie, Läsionen der basalen Ganglien.

Behandlung und Prognose

Die Behandlung ist rein symptomatisch und unterstützend. Es kommen eine Reihe von Medikamenten gegen Spastik zum Einsatz: Botulinum, Dantrolene, Baclofen, Benzodiazepine. Es gibt operative Behandlungen: Rhizotomie und stereotaktische Enzephalotomie gegen Spastik, Sehnen- und Gelenksoperationen gegen die Folgen der Spastik / Kontrakturen. Darüber hinaus gibt es noch einige andere Möglichkeiten.

Kinder mit Zerebralparese erreichen in der Regel (ca. 90%) das Erwachsenenalter. Patienten mit geringen Störungen haben eine nahezu normale Lebenserwartung. Patienten mit schweren Störungen sind durch die Komplikationen ihrer Funktionsstörungen (meist Pneumonie) gefährdet. Kinder mit Zerebralparese, die immobil sind, über Sonde (PEG) ernährt werden und inkontinent bleiben, sterben häufig im Alter von fünf Jahren, nur 20% erreicht das zehnte Lebensjahr.

Kodierung im G-DRG-System

Die infantile Zerebralparese ist eine umschriebene Krankheit, die unheilbar ist. Sie hat ihre eigenen Äthiologie, Symptomatik, Prognose und Behandlung. Daher bleibt die Diagnose ein Leben lang bestehen und wird nicht im Laufe der Zeit “ersetzt” durch G82.49 – Spastische Tetraparese und Tetraplegie: Nicht näher bezeichnet. Zur G81.- und G82.- steht auch die infantile Zerebralparese als Exklusivum in der ICD.

Korrekte Kodierung: G80.0 – Spastische tetraplegische Zerebralparese.

Symptome, die Aufwand im Sinne der DKR auslösen, werden zusätzlich kodiert, weil das Bild so heterogen ist und keine Symptome “immer” dabei sind. Typische Begleitkodes (keine abschließende Liste!):

  • G81.1 – Spastische Hemiparese und Hemiplegie. Man beachte den Hinweis aus der ICD: “Diese Kategorie dient auch zur multiplen Verschlüsselung, um diese durch eine beliebige Ursache hervorgerufenen Arten der Hemiparese oder Hemiplegie zu kennzeichnen.” Den gleichen Hinweis gibt es bei der folgenden Diagnose:
  • G82.- – Paraparese und Paraplegie, Tetraparese und Tetraplegie. Diese werden immer mit der Endziffer 9 (nicht näher bezeichnet) verschlüsselt, um die zerebrale Ursache zu kennzeichnen.
  • M62.4- Muskelkontraktur.
  • R63.3 – Ernährungsprobleme und unsachgemäße Ernährung.
  • R62.0 – Verzögertes Erreichen von Entwicklungsstufen.